• Info Maladie Syndrome de Conn

     

    Le syndrome de Conn

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    Le système endocrinien (voir aussi Les méridiens)

    Le syndrome de Conn ou hyperaldostéronisme primaire est un syndrome décrit en 1955 par l'endocrinologiste américain Jerome Conn (1907-1994), dans lequel le taux d'aldostérone (une hormone) est anormalement élevé par un excès de sécrétion.

    Le syndrome de Conn est donc une maladie de la surrénale qui fabrique une quantité anormale de cette hormone, c'est l'hypersécrétion d'aldostérone par une tumeur bénigne de la cortico-surrénale (adénome de Conn) dans 80% des cas ou par une hyperplasie bilatérale des surrénales.

    Dans des cas très rares, il peut s'agir d'une tumeur maligne.

    Il existe aussi des formes secondaires par augmentation de la production rénale de rénine (qui augmente la production d'aldostérone) ou par une perte excessive de sodium (transpiration, vomissements). Dans ce dernier cas, la production d'aldostérone augmente pour compenser les pertes excessives en sodium.

    La maladie apparaît vers 30-50 ans et la femme est plus touchée que l'homme.

    (Wikipédia, docteurclic.com, Doctissimo)

     

    Le mécanisme

     

    (docteurclic.com)

     

    Les causes

    Ce syndrome est dû

    • soit à une tumeur de la partie superficielle de la surrénale, qu'on appelle la "cortico-surrénale". Cette tumeur est bénigne.
    • soit à une augmentation du volume de la surrénale. On parle alors d'hyperplasie surrénale.

     

    (docteurclic.com)

     

    Les signes

    Une hypertension artérielle (HTA), permanente, modérée et bénigne, est le symptôme principal, révélé soit à l'occasion d'un examen de routine par le médecin, soit à cause de signes comme des maux de tête, des saignements de nez, des vertiges.

    La personne...

    • urine beaucoup et fréquemment
    • a tout le temps soif
    • est fatiguée avec des crampes fréquents et douloureuses.
    • Une constipation est également fréquente.

    Autres signes

     

    (docteurclic.com, Doctissimo)

     

    Le diagnostic

    Il est porté grâce à l'ionogramme sanguin.
    Ce simple examen, associé à l'hypertension et aux signes associés suffit au diagnostic.

    On effectue alors une urographie intraveineuse, mais surtout un scanner, qui permet de voir éventuellement la tumeur.

    D'autres examens comme la scintigraphie sont parfois utiles en complément.

    Diagnostic différentiel : L'hypertension artérielle avec hypokaliémie peut être due à une forte consommation de réglisse (antésite, pastis sans alcool....) ou un traitement diurétique chez un hypertendu.

    (docteurclic.com, Doctissimo)

     

    L'évolution

    En cas d'hyperplasie (gonflement de la surrénale), le simple traitement médical suffit généralement à contrôler le problème.

    En cas de tumeur (adénome de la surrénale), la guérison est totale sans séquelles ni récidive.

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    Le traitement

    S'il s'agit seulement d'une hyperplasie, le traitement par des diurétiques particuliers qu'on appelle les spironolactones (Aldactone) associés à un antihypertenseur et un régime sans sel ou pauvre en sel, permet de stabiliser la maladie.

    En cas de tumeur, c'est la nécessaire ablation chirurgicale.

    (docteurclic.com, Doctissimo)

     

    Les examens et analyses complémentaires

    Les examens complémentaires doivent être faits avant tout traitement et régime.

    Le ionogramme sanguin est évocateur :

    • l'hypokaliémie (potassium inférieur à 3mmol/l) fait évoquer le diagnostic lorsqu'elle est associée à l'HTA. Elle implique un risque cardiaque (troubles du rythme) ;
    • la natrémie ( sodium dans le sang) est normale ou élevée ;
    • alcalose métabolique ;
    • la kaliurèse (pertes de potassium par les urines) est élevée (rapport urinaire Sodium/Potassium inférieur à 1) : le malade urine son potassium en grande quantité ;
    • l'aldostérone plasmatique est élevée ;
    • la tétrahydroaldostérone urinaire est élevée ;
    • l'activité rénine plasmatique est abaissée en régime normalement salé.

     

    L'électrocardiogramme montre des anomalies en relation avec l'hypokaliémie et l'hypertension artérielle.

    L'adénome est visible à l'urographie intraveineuse, à la scintigraphie au iodocholestérol sous freinage à la dexaméthasone, sur la tomodensitométrie abdominale, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou sur la phlébographie surrénalienne (radiographie des veines de la surrénales).

    La distinction entre adénome et hyperplasie surrénalienne repose sur le scanner et les tests dynamiques.

    (Doctissimo)

     

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    Sources et/ou en savoir +

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